Diagnose aHUS – Intensivstation anstatt Wochenbett

Lisa bekam kurz nach der Geburt ihres zweites Kindes die Diagnose aHUS. Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung.

Ich folge Lisa schon eine ganze Weile auf Instagram und erinnere mich noch gut an ihre zweite Schwangerschaft. Ich habe mitgefiebert und war umso schockierter als ich plötzlich las: „Intensivatation. Nierenversagen… Man weiß nicht was los ist….“. Kein Wochenbett, kein Kuscheln, kein ruhiges Ankommen. Stattdessen Piepende Maschinen, viele Ärzte, Bangen, Hoffen…

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom kann u.a. durch eine Schwangerschaft, oder Geburt ausgelöst werden. Da es wichtig ist schnell zu handeln, ist es Lisa und mir ein großes Anliegen auf aHUS aufmerksam zu machen. Für meinen Blog hat Lisa ihre Erfahrungen aufgeschrieben. Ich Danke Dir, liebe Lisa, und wünsche Dir alles Gute. Meine Daumen sind fester als feste gedrückt, dass du von nun an vor weiteren Diagnosen, Schreckensmomenten und Angst verschont bleibst.

#aHUS –  Schwangerschaft mit typischen Anzeichen einer Schwangerschaftsvergiftung

Hallo zusammen. Ich bin Lisa und bin 30 Jahre alt. Im Juni 2018 habe ich einen wundervollen zweiten Sohn geboren. Und seit Juni 2018 habe ich #ahus. Die Ärzte sagen, sie wissen nicht was der Auslöser war: die Schwangerschaft oder die Geburt an sich.
Aber wir sollten von vorne anfangen: Schwanger wurde ich im September 2017, und positiv getestet habe ich am 04.10. Das weiß ich noch so genau, weil unsere beiden Söhne absolute Wunschkinder waren.

Anders als bei der ersten Schwangerschaft, ging es mir nicht so dolle. Ich hatte bei Beiden quasi ab dem positivem Test nur Übelkeit, all day long. Nicht schön. Aber hinzukommend zu der Übelkeit kamen noch typische Anzeichen einer Schwangerschaftsvergiftung: Ziemlich hoher Blutdruck und sehr dolle eingelagert. Dazu erhöhe Eiweißausscheidung. Aber meine Gyn beruhigte mich, und ergriff keine weiteren Maßnahmen. Ich war dann während der Schwangerschaft zweimal im Krankenhaus, wegen den Symptomen, und wurde dann mit einem Blutdrucksenker eingestellt.

Die Geburt meines zweiten Sohnes

J. erblickte an einem Montag das Licht der Welt, es war eine schnelle Geburt und die reine Geburt war ein wunderschönes Erlebnis, erneut. Aber, wie bei unserem Großem auch, hatte ich eine atonische Nachblutung. Ich verlor fast zwei Liter Blut. Die Blutung konnte aber gut gestoppt werden, aber im Nachhinein wissen wir, dass das ein erstes Anzeichen für meine Krankheit war. Die Krankheit war aber noch nicht ausgebrochen.

Erste Anzeichen aHUS

Die ersten Tage genossen wir unser Wochenbett. Ich hatte das schon bei unserem 3 Jährigem so geliebt. Genau nach 3 Tage, ich war schon zuhause, fing im Liegen ein undefinierbarer Husten an. Jetzt muss man dazu sagen, dass ich von mir behaupte, ein gutes Körpergefühl zu haben, auch im Hinblick darauf, dass ich gelernte Krankenschwester bin.

Das sage ich jetzt so, aber die Wahrheit ist, dass ich in Kombi mit den After-Geburts-Hormonen nichts gesehen habe. Alle Warnsignale habe ich nicht erkannt, ich war schön in meiner Wochenbettblase. Irgendwann schrieb ich meiner Hebamme, weil es mir nach einem ganzem Tag husten dann doch spanisch vorkam. Und zack, innerhalb von einer halben Stunde stand Sie vor meiner Haustür. Ich kam zum öffnen der Tür gar nicht die Treppe herunter und war so außer Atem, dass Sie sofort sagte: „du setzt dich aufs Sofa, ich rufe direkt nen Krankenwagen“. Ihr Verdacht: eine Lungenembolie. Sie hat wirklich toll (innerhalb von vier Minuten) reagiert.

Mit Blaulicht in die Klinik…

Der Krankenwagen brachte mich mit Blaulicht in die Klinik nach Münster. Dort wurde Blut abgenommen und ein Röntgen mit Kontrastmittel gemacht. Die Lunge war voll Wasser und meine Werte waren insgesamt sehr schlecht. Zu dem Zeitpunkt sind die Ärzte immer noch nach von einer Schwangerschaftsvergiftung ausgegangen – aber dazu passten meine Leberwerte nicht, denn die waren normwertig.

…direkt auf die Intensivstation

Ich bin dann direkt auf die Intensivstation gekommen (ein dickes Lob an das komplette Team der Intensivstation des Franziskus Hospitals. Was ihr für Arbeit geleistet habt, Wahnsinn. Wir haben uns immer sehr gut aufgehoben gefühlt, ob von den Ärzten oder dem wirklich tollem, liebevollem Pflegepersonal). Obwohl ich auf der Intensiv gelandet bin und mir gesagt wurde, dass die Werte seeeehr schlecht sind, war ich noch immer in meiner Hormonwolke. Ganz lange habe ich nicht verstanden was vor sich geht.

„Meine Nieren waren ausgefallen“

Und dann kam der Sonntag nach der Geburt. Morgens war wieder routinemäßig Blut abgenommen worden, und auf einmal kamen drei Ärzte rein. Sie schoben ein mir bekanntes Gerät mit sich, und mir wurde der Ernst der Lage NOCHMAL erklärt. Langsam verstand ich...

Plötzlich merkte ich die „feinen Schwingungen“. Als das Dialysegerät neben mir stand war es selbst mir nicht mehr möglich meine Augen davor zu verschließen. Alles musste schnell gehen und sofort passieren. Meine Nieren waren ausgefallen. Ich bekam einen Sheldonkatheter gelegt, der sechs Stunden in der Nacht lief. Ein Sheldonkatheter ist ein großlumiger Katheter am Hals, der viel Volumen hat. So eine Dialyse ist sehr anstrengend für den Körper, das komplette Blut wird gefiltert und von überschüssigen Giftstoffen befreit. Auch überschüssiges Wasser wird herausgezogen. Man muss als Dialysepatient jeden Tag sein Gewicht kontrollieren und darf nicht zu viel trinken. Aber doch so viel, dass die restliche mickrige Funktion erhalten bleibt. Ich habe aktuell weniger als 20% Nierenleistung. Das ist schon ordentlich wenig.

Immer noch keine Diagnose! Haben wir endlich eine Diagnose?

Aber zu dem Zeitpunkt hatten wir immer noch die Diagnose. Es stand wirklich schlecht um mich. Die Werte wurden immer schlechter. Dadurch dass die Krankheit (aHUS) so selten ist (1:50.000) kennen viele diese Krankheit, ihre Symptom, nicht. Auch die Ärzte nicht. Kurzzeitig war nicht klar ob ich die Nacht überlebe.
Aber dann setzten sich zwei ganz tolle Ärzte mit den Nephrologen zusammen. Einer der Ärzte hatte zufällig eine Arbeit über diese Krankheit veröffentlicht. Was ein Glück! Endlich wieder Hoffnung! Gefühlschaos!

Was bedeutet aHUS?! Was ist das für eine Krankheit?

Zu der Krankheit erstmal allgemein:  aHUS bedeutet: atypisches hämolytisches urämisches Syndrom. Das „atypisch“ lässt erkennen, dass es nicht alltäglich ist. Ich schlüssel das noch weiter auf für Euch: Hämolyse ist die Zersetzung der roten Blutkörperchen. Also das Blut greift sich quasi selbst an und zerstört sich. Das führt dann natürlich dazu dass mein Hämoglobinwert sehr niedrig ist und ich eine Blutarmut entwickelt habe. Normal liegt dieser Wert bei Frauen von 12-14 und ich hatte einen von 6.

Kalkig sehe ich dann aus, ich bin müde, schlapp und sehr kraftlos. Ich habe sehr viel geschlafen zu der Zeit. Des Weiteren, von den Werten her, habe ich sehr niedrige Thrombos, D.H. meine Blutplättchen im Blut sind so stark vermindert, dass eine erhöhte Blutungsneigung gegeben ist. Das kann natürlich mega gefährlich werden. Bricht die Krankheit aus würden sich, ohne Medikament was die Zersetzung stoppt, im ganzen Körper kleine Blutgerinnsel bilden. Diese können Infarkte auslösen, also Gefäße „verstopfen“ und in den jeweiligen Organen dann zu einer Unterversorgung führen. Das kann zu einer Lungenembolie führen, zu einem Herzinfarkt, zu einem Hirninfarkt, zu einem Schlaganfall, Thrombose…

Leben mit aHUS

Gott sei Dank habe ich eine Art, die mit einem sehr seltenem Medikament behandelt werden kann. Mein Körper reagiert darauf, was leider nicht selbstverständlich ist. Dieses Medikament hilft nur für bzw. gegen diese Krankheit (und noch eine andere Erkrankung), ist also wirklich sehr kostenintensiv. Ich bin so dankbar, dass wir hier in Deutschland so eine gute Krankenversicherungsversorgung haben.

Das Medikament stoppt die Hämolyse und normalisiert die Werte. Wichtig ist, dass die Diagnose schnell gestellt wird, damit die Niere nicht so lange ohne Funktion ist.
Bei mir ist aHUS an einem Montag diagnostiziert worden und dienstags habe ich das erste Mal mein Wundermittel bekommen. Die Werte besserten sich langsam, aber nicht so wie sich die Ärzte das gewünscht hatten. Aber es wurde mir auch gesagt, dass es bis zu einem Jahr dauern kann, dass ich wieder ohne Dialyse leben kann. Und selbst das konnten Sie mir nicht versprechen.
Ab diesem Tag hatte ich also dreimal die Woche Dialyse. Sie raubte mir wirklich unglaublich viel Kraft und ich schlief fast immer währenddessen durch.

Dadurch, dass ich so viel lag hatte ich unglaublich viel Muskeln abgebaut. Die ersten Gehversuche waren mit einem Gehtrainer von der Physiotherapie. Ganz stolz war ich, und schlich mit dem Physiotherapeuten über die Station. Durch das Wasser in der Lunge musste ich teilweise auch beatmet werden, was ich immer als sehr unangenehm empfunden habe.

Aber langsam ging es mir besser und als die Beatmung am Tag eingestellt werden konnte, bin ich auf Normalstation gekommen. Da wurde ich weiter aufgepäppelt und bekam weiter mein Medikament. Erst einmal die Woche und nach vier Gaben dann alle 14 Tage.

Urlaub daheim, Auszeit vom Krankenhaus

Irgendwann bin das erste Mal beurlaubt worden, ein Wochenende! Habe ich mich gefreut. Viel los war noch nicht mit mir, aber einfach den Familienalltag bei schönem Wetter genießen. Ich habe viel Kraft getankt in diesen kleinen Urlauben :).

Panikattacken!

Langsam ging es mir körperlich (!) besser. Eines Abend, als ich allein auf meinem Zimmer war, überkam es mich. Mein Herz begann zu rasen, ich bekam Schweißausbrüche und ich hatte tief in mir drinnen ein Gefühl von „Ich kann nicht sitzen bleiben“. Ich hatte eine Todesangst, von jetzt auf gleich. Und obwohl ich sowas vorher noch nie gehabt hatte wusste ich: ich habe grade eine Panikattacke.

Ich tat das, was mein Instinkt mir sagte und das war: hol dir Hilfe. Ich bin also, so wie ich war, einfach über den Flur zur Krankenschwester gerannt. Wirklich gerannt. Ich hatte so eine Angst. Warum? Ich weiß es nicht! Jetzt im Nachhinein schon. Durch die Hormone war ich die ganze Zeit vorher von der Wahrheit verschont geblieben. Mir wurde aHUS zwar mehrfach erklärt, aber so wirklich realisiert habe ich das Ausmaß erst zu diesem Zeitpunkt. Das heißt (so wurde es mir erklärt) ich hatte Todesangst. Im wahrsten Sinne. Was hätte passieren können?! WIE knapp es wirklich gewesen ist!

Seitdem ist einige Zeit vergangen. Panikattacken hatte ich noch ca 5 bis 6 weitere.

„Ich werde irgendwann transplantiert werden“

Ich werde irgendwann transplantiert werden, ich stehe bereits auf der Liste von Eurotrans. Eine Transplantation ist trotz des Rückfallrisikos meine beste Chance ein normales zu Leben. Ich bin zwar momentan nicht an der Dialyse, aber ich bin immer sehr erschöpft und brauche viele Pausen. Das zerrt schon sehr an meinen Kräften. Und die, die sind deutlich weniger als gesund.
Meine Nierenwerte sind immer erhöht: ein normaler Kreawert liegt bei Frauen bis 0,9-1,2 (höchstens), ich liege bei 3,5. Das ist aber für mich sogar mittlerweile sehr gut.

Mir wurde von meinen Nephrologen zuletzt empfohlen an die Dialyse zu gehen, weil mein Körper immer öfter kompensiert und Wasser im Lungengewebe einlagert. Der Grund, weswegen ich schon öfters nachts den Rettungswagen rufen musste…

Aber, ich habe mich unter der Dialyse nie gut gefühlt und hatte auch relativ schnell eine Herzschwäche entwickelt. Diese ist, Gott sei dank, nicht mehr vorhanden. Damit die Herzschwäche (mit all ihren Symptomen) nicht wieder kommt ist es jedoch mein oberstes Ziel NICHT an die Dialyse zu kommen.

Wasser in der Lunge – Atemnot

Denn mein Allgemeinzustand ist aktuell durchaus gut, nur das Wasser in der Lunge ist zwischendurch echt nervig. Vor kurzem war ich deswegen mal wieder im Krankenhaus. Ich bin nachts wach geworden und hatte starke Atemnot, zu allem Übel war ich auch noch mit den Kindern alleine. Ich habe notfallmäßig den Krankenwagen gerufen. Im Krankenhaus wurde statt einer Sauerstoffsättigung vom ca. 98% nur noch eine von 80% gemessen. Das war schon hart, aber wenigstens konnten sie eine Embolie ausschließen und ich hatte „nur“ eine Lungenentzündung.

Ich wünsche mir Ruhe für meine Familie

Ich hoffe so sehr, dass wir als Familie endlich mal zur Ruhe kommen können und ich die Zeit mit meinen Kindern nachholen kann. Grade der Kleinste hatte nicht so viel Mama, wie ich es mir gewünscht hätte. Meine Schwiegereltern sind in der akuten Phasen hier eingezogen und haben zusammen mit unseren beiden Haushaltshilfen und der Schwester meines Mannes den Laden gerockt.

J. war ja so klein, wenige Tage alt, als das alles passiert ist.  Ich hatte viele Krankenhausaufenthalte…

Schon wieder ein Schockmoment

Unter anderem im Oktober letztens Jahres: wir waren bei meiner Oma zum Essen eingeladen. Ich hatte den ganzen Tag schon Kopfschmerzen. Wir waren spazieren, am Grab von meines Opa  – und plötzlich war mein Arm taub. Ich erinnere mich an nichts mehr von diesem Tag, aber so wurde es mir erzählt. Auf dem Rückweg nach Hause hing auf einmal mein Mundwinkel. Mein Mann dachte ich veräppel ihn. Das habe ich aber nicht. Als wir zuhause ankamen bin ich direkt hoch und habe ab da nur noch gebrochen. Quasi zwei Stunden durchgehend, mir ging es sehr schlecht.

Plötzlich hörte mein Mann einen RUMS aus den Badezimmer und dann ein rhythmisches Klacken. Er kam ins Bad und sah mich auf dem Boden liegen – ich hatte einen epileptischen Anfall. Er informierte den Rettungswagen, der auch zügig kam. Ich war allerdings nicht orientiert und wehrte mich mit Händen und Füßen. Die weiteren drei Tage war ich nicht orientiert und habe nicht geglaubt, dass ich im Krankenhaus bin. Ich lag auf der Schlaganfalleinheit – ich hatte ein Hirnödem, d.h. es hatte sich Wasser in meinem Kopf gebildet und verschiedene Bereiche abgequetscht.

Es hört sich vielleicht ganz lustig an, dass ich nicht glauben konnte, dass ich im Krankenhaus bin. Ich dachte nämlich die ganze Zeit, ich sei in einem Büro. Tatsache ist, ich hatte einen großen Schutzengel!
Die Ärzte  konnten nicht sagen ob das Hirnödem etwas kaputt gemacht hat und ich vielleicht im Zustand der Desorientierung bleibe. Aber Gott sei Dank, ich erwachte nach dem dritten Tag und besserte mich schnell wieder.

Im Dezember war ich in der Reha und seitdem wird es immer besser. Ich habe mehr Kraft, brauche nicht mehr ganz so viele Pausen und kann die Zeit mit meinen Kindern wieder richtig genießen. Ich bin so gerne zuhause. Bei meiner Familie. Endlich geht es bergauf.

Eure Lisa.